新生儿溶血病

新生儿溶血病 新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn）是指母婴血型不合，母血中对  胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿  红细胞破坏而引起的溶血。  【病因和发病机制】 目前已知血型抗原有160多种，但新生儿溶血病以ABO血型 系统不合最为多见，其次是Rh血型系统不合。主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容  的血型抗体（IgG），这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环后，引起胎儿红细胞破坏，  而出现溶血。  （一） ABO血型不合 母亲多为 O 型，婴儿 A型或 B型，如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生溶血。  由于自然界中广泛存在A、B血型物质，因此，O型血妇女通常在孕前早已接触过A、B  血型物质的抗原物质刺激，其血清中产生了相应的抗A、抗B的IgG型抗体，妊娠时经  胎盘进入胎儿血循环引起溶血，故ABO血型不合者约50％在第一胎即可发病。  （二） Rh血型不合  Rh血型有6种抗原（C、c；D、d；E、e），其中 D抗原最早被发现且抗原性最强，  临床上把凡具D抗原者称Rh阳性，反之为阴性。我国汉族人大多为Rh阳性，仅0.34％  为Rh阴性。  当胎儿红细胞的Rh血型和母亲不合时，若胎儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少，  一旦胎儿红细胞经分娩时胎盘失血进入母体循环，使母体产生相应的血型抗体。由于初  次母体致敏，免疫反应发展缓慢且产生的是IgM型弱抗体并不能通过胎盘，到以后产生  IgG型抗体时，胎儿已经娩出，因此Rh溶血病般不会在第1胎发生。当发生初次反应  后的母亲再次怀孕时，即使分娩时进入母体的胎儿血量很少（0.01～0.lml），亦能很快  地发生次发兔疫，产生大量IgG型抗体，通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。因此Rh溶血  病症状随胎次增多而越来越严重。极少数未输过血的母亲在怀第1胎时就发生Rh溶血  病，这可能与产妇是Rh阴性而产妇的母亲为Rh阳性有关。  Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性孕妇和Rh阳性胎儿，但也可发生在母婴均  为阳性时，这主要是由抗E，抗C或抗e、c等引起。其中以抗E较多见。  【临床表现】 症状的轻重和母亲产生的IgG型抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度  及胎儿代偿能力有关。ABO溶血症临床差异很大，Rh溶血症常比ABO溶血者严重。  1．胎儿水肿 患儿出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫  血性心力衰竭，如不及时抢救大多死亡，严重者为死胎。  2．黄疸 Rh溶血者大多在24小时内出现黄疸，ABO溶血病大多在出生后2～3天  出现，黄疸发展迅速。  3· 贫血 Rh溶血者，一般贫血出现早且重；ABO溶血者贫血少，一般到新生儿后  期才出现。重症贫血易发生贫血性心力衰竭。  4．胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）是指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组  织的病理性损害，又称核黄疸。一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生，当血清胆红  素＞342umol／L（20mg／dl）易引起核黄疸，需积极处理。  【治疗原则】  1．产前治疗 可采用孕妇血浆置换术、宫内输血和考虑提前分娩。  2．产后治疗 包括换血疗法、蓝光疗法（参阅第五章第五节）、纠正贫血及对症治疗  （可输血浆、白蛋白，纠正酸中毒、缺氧，加强保暖，避免快速输入高渗性药物）。  三、新生儿黄疸的护理  【常见护理诊断】  1．活动无耐力（activity intolerance） 与红细胞大量破坏引起贫血有关。  2．潜在并发症，胆红素脑病 与胆红素通过血脑屏障有关。  3．知识缺乏（家长） 与缺乏对黄疸的认识有关。  【护理措施】  （一）了解黄疸程度  1．观察皮肤 根据患儿皮肤黄染的部位和范围，估计血清胆红素，判断其发展速度。  2．光照疗法护理（参阅第五章第四节）  3．耐心喂养患儿 黄疸期间常表现为吸吮无力、纳差，护理人员应按需调整喂养方  式如少量多次、间歇喂养等，保证奶量摄入。  （二）严密观察  1．生命体征观察 体温、脉搏、呼吸及有无出血倾向，尤其在蓝光照射时，加强监  测次数，注意保暖，确保体温稳定，及时发现呼吸变化并积极处理。  2．神经系统 主要观察患儿哭声、吸吮力和肌张力。从而判断有无核黄疸发生。  3．大小便观察 大小便次数、量及性质，如存在胎粪延迟排出，应予灌肠处理，促  进大便及胆红素排出。  4．处理感染灶 观察皮肤有无破损及感染灶，脐部是否有分泌物，如有异常及时  处理。  5．补液管理 合理安排补液计划，及时纠正酸中毒。根据不同补液内容调节相应的  速度，切忌快速输入高渗性药物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素  也可进入脑组织。  （三）健康教育  ① 使家长了解病情，取得家长的配合； ②对于新生儿溶血症，作好产前咨询及孕妇  预防性服药；③发生胆红素脑病者，注意后遗症的出现，给予康复治疗和护理。④若为  母乳性黄疸，嘱可继续母乳喂养，如吃母乳后仍出现黄疸，可改为隔次母乳喂养逐步过  渡到正常母乳喂养。若黄疸严重，患儿一般情况差，可考虑暂停母乳喂养，黄疸消退后  再恢复母乳喂养。⑤若为红细胞G6PD缺陷者，需忌食蚕豆及其制品，患儿衣物保管时  勿放樟脑丸，并注意药物的选用，以免诱发溶血。